Biblioteca · Enfermedad
Déficit de piruvato cinasa
Entiéndelo mejor
El déficit de piruvato cinasa es el defecto de una enzima de la glucólisis que más veces termina rompiendo glóbulos rojos. La glucólisis es la vía con la que se obtiene energía a partir de la glucosa, y el metabolismo del glóbulo rojo depende de ella.
La piruvato cinasa hace un paso concreto de esa vía: convierte el fosfoenolpiruvato en piruvato. Ese paso por sí solo aporta la mitad del ATP del glóbulo rojo, y el ATP es la moneda de energía de la célula.
Al bajar esa energía, el glóbulo rojo pierde deformabilidad, es decir la capacidad de doblarse y estirarse para pasar por sitios estrechos. Y ahí llega el problema, porque los capilares del bazo y del hígado son justamente sitios estrechos: atrapan a los glóbulos rojos defectuosos. Un glóbulo rojo rígido no atraviesa el filtro estrecho y se queda en él.
En pocas palabras
El déficit de piruvato cinasa es el defecto enzimático de la glucólisis que con más frecuencia produce hemólisis del glóbulo rojo.
El metabolismo del glóbulo rojo depende de la glucólisis, y esta enzima convierte fosfoenolpiruvato en piruvato, un paso que aporta la mitad de su ATP.
Al bajar ese ATP el glóbulo rojo pierde deformabilidad, y los capilares del bazo y del hígado atrapan a los defectuosos.
Un glóbulo rojo rígido no atraviesa el filtro estrecho y se queda en él.
Fuentes (1)
- National Center for Biotechnology Information, StatPearls PublishingPyruvate Kinase Deficiency, StatPearlsPublicada
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