Discinesia ciliar primaria

La discinesia ciliar primaria es un trastorno genético que afecta a los cilios móviles, esos pelillos diminutos que cubren la superficie de ciertas células y que se mueven. En esta enfermedad están mal formados y funcionan mal, y el resultado es una enfermedad crónica otosinopulmonar, es decir de oídos, senos paranasales y pulmones.

Para entender por qué, hay que ver cómo se limpia normalmente la vía aérea. Cada célula del epitelio respiratorio, la capa que la recubre por dentro, lleva cientos de cilios, y la limpieza depende de que todos batan coordinados, como remos que van al mismo compás. Cuando ese batido es anormal falla el aclaramiento mucociliar, que es justamente el barrido del moco hacia afuera. Cilios que baten sin ritmo no barren: sólo se mueven.

Y hay una consecuencia que parece de otro tema pero es la misma. El movimiento ciliar también es el que orienta los órganos internos mientras se forma el embrión. Por eso cerca de la mitad de las personas con este trastorno tiene alteraciones del situs, o sea las vísceras colocadas en una posición distinta a la habitual.