Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico, es decir una enfermedad en la que se sangra más de la cuenta, y su origen está en una sola proteína: el factor de von Willebrand. Puede faltar cantidad, lo que se llama deficiencia cuantitativa, o puede haberla pero que funcione mal, la deficiencia cualitativa.

Ese factor es una glucoproteína de la hemostasia, el conjunto de mecanismos con los que el cuerpo detiene una hemorragia. Lo fabrican las células endoteliales, las que tapizan por dentro los vasos, y los megacariocitos, las células gigantes de la médula ósea de las que salen las plaquetas. Y hace dos cosas: transporta al factor VIII, que es otra pieza de la coagulación, y ayuda a que las plaquetas se peguen a la pared del vaso cuando ésta se lesiona. Falta el pegamento que fija las plaquetas a la pared dañada.

Por eso se separan los tipos según lo que falle: el tipo 1 es una falta parcial de cantidad, y el tipo 2 reúne los defectos de calidad del factor. Y quienes la tienen pueden referir un sangrado con una forma reconocible: moretones excesivos, sangrado prolongado por las mucosas y sangrado que se alarga después de un traumatismo menor.