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Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Entiéndelo mejor
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno, también llamadas glucogenosis, son errores congénitos del metabolismo: fallas con las que se nace en la manera de procesar los hidratos de carbono. El resultado es que el glucógeno se guarda de forma anormal.
El glucógeno es la reserva de azúcar del cuerpo: un polímero ramificado, o sea muchas moléculas de glucosa enganchadas en forma de árbol. Cuando hace falta energía, el cuerpo lo desarma y saca glucosa. En estas enfermedades falla alguna de las enzimas o de los transportadores que hacen ese trabajo, y ahí empieza el problema.
El daño puede venir por dos vías: no poder convertir el glucógeno en energía, o acumularlo hasta volverse tóxico. Por eso aparecen la hipoglucemia, que es el azúcar bajo en sangre, y la debilidad al hacer ejercicio. La despensa está llena, pero falta la llave para abrirla.
En pocas palabras
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno, o glucogenosis, son errores congénitos del metabolismo de los hidratos de carbono con almacenamiento anormal de glucógeno.
El glucógeno es un polímero ramificado de glucosa que el cuerpo desarma cuando necesita energía; los defectos de las enzimas y transportadores de ese proceso causan la enfermedad.
El daño viene de no poder convertir el glucógeno en energía o de acumularlo de forma tóxica, con hipoglucemia y debilidad al hacer ejercicio.
La despensa está llena, pero falta la llave para abrirla.
Fuentes (1)
- National Center for Biotechnology Information, StatPearls PublishingGlycogen Storage Disease, StatPearlsPublicada
Esta página explica el tema de forma general; no indica qué tratamiento debe seguir una persona.
Actualizada el