Esferocitosis hereditaria

En la esferocitosis hereditaria el glóbulo rojo nace con la membrana defectuosa, esa envoltura que le da forma, y se destruye antes de tiempo. Cuando una anemia viene de que los glóbulos rojos se destruyen así se le llama hemolítica, y entre las anemias hemolíticas por membrana anormal esta es la más frecuente.

Lo que falla son proteínas de la membrana del glóbulo rojo: sobre todo la espectrina, y también la anquirina, la banda 3 o la banda 4.2. Esas proteínas amarran el citoesqueleto, el armazón interno de la célula, a la bicapa lipídica que la envuelve. Cuando el amarre falla, la membrana se va perdiendo pedazo a pedazo.

Un globo al que se le quita superficie: deja de ser disco y se hace bola. El eritrocito, que es el nombre técnico del glóbulo rojo, pierde su forma bicóncava, la de un disco hundido por las dos caras, y se convierte en esfera. A esas esferas se les llama esferocitos, y se destruyen al pasar por el bazo.