Inmunodeficiencia común variable

La inmunodeficiencia común variable es la inmunodeficiencia primaria sintomática más frecuente del mundo. Primaria quiere decir que el sistema de defensa falla desde su origen, y lo que falla en ella es la producción de anticuerpos, las proteínas que el cuerpo fabrica para reconocer y neutralizar a un invasor.

El defecto está en el linfocito B, la célula que fabrica esos anticuerpos: no termina de diferenciarse ni de funcionar como debería, y muchas veces también hay alteraciones en el compartimento de los linfocitos T, las células que dirigen la respuesta, y en la regulación del sistema inmunitario en general. Los obreros están en la planta, pero la línea de anticuerpos no sale.

Por eso quien la tiene suele tener infecciones repetidas de los senos paranasales y los pulmones, lo que se llama sinopulmonares, y además manifestaciones autoinmunitarias, en las que la defensa ataca al propio cuerpo, e inflamación granulomatosa, que son cúmulos de células inflamatorias en los tejidos. Todo eso ocurre aunque el número de linfocitos B en la sangre sea normal o casi normal: están, pero no rinden. El tratamiento se apoya en reponer desde fuera la inmunoglobulina que no se produce.