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Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Entiéndelo mejor
La telangiectasia hemorrágica hereditaria, que antes se llamaba enfermedad de Osler-Weber-Rendu, es una enfermedad que viene de familia y que deja vasos sanguíneos mal formados. Se hereda de forma autosómica dominante.
Normalmente la sangre sale por una arteria, pasa por los capilares, que son los vasos más finos, y de ahí sigue hacia las venas. En esta enfermedad algunas arterias desembocan directo en una vena y se saltan ese paso: eso es una malformación arteriovenosa. Los capilares eran el amortiguador, y sin ellos la sangre entra a presión alta en venas de pared delgada y poco elástica. Es conectar una manguera a presión con un globo: el globo aguanta poco.
De ahí viene el sangrado. Las telangiectasias son vasos dilatados que se ven en la piel y en la mucosa, y la epistaxis, el sangrado por la nariz, se repite y suele ser el primer signo de la enfermedad.
En pocas palabras
La telangiectasia hemorrágica hereditaria, antes llamada Osler-Weber-Rendu, es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que deja vasos sanguíneos malformados.
En ella algunas arterias desembocan directamente en venas en lugar de pasar por los capilares; sin ese amortiguador, la sangre entra a presión alta en venas de pared delgada y poco elástica.
Es conectar una manguera a presión con un globo: el globo aguanta poco.
Esas malformaciones explican el sangrado: la telangiectasia, un vaso dilatado visible en la piel y la mucosa, y la epistaxis repetida, el primer signo habitual.
Fuentes (2)
- National Center for Biotechnology Information, StatPearls PublishingHereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT), StatPearlsPublicada
- MedlinePlus Genetics, U.S. National Library of MedicineHereditary hemorrhagic telangiectasia, MedlinePlus GeneticsPublicada
Esta página explica el tema de forma general; no indica qué tratamiento debe seguir una persona.
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